Хондросаркома – что это такое и как ее лечить

Злокачественные образования делятся на две группы: рак и саркома. Рак развивается из клеток эпителия, образующего кожные покровы, железы, выстилающей органы. Саркома же возникает из соединительной ткани. Этот вид опухолей встречается не так часто, характеризуется быстрым делением, массивным распространением клеток и отсутствием каких-либо тревожных симптомов на ранних стадиях. Хондросаркома развивается и хрящевой ткани и разрастается на костях скелета. Ее чаще встречают у лиц зрелого и пожилого возраста. Лечение включает в себя химиотерапию, лучевое воздействие и хирургические методики. Пятилетняя выживаемость при высокой степени злокачественности хондросаркомы не превышает 25%.

Причины и развитие заболевания

Опухоль чаще возникает у людей после 50-60 лет, но бывают случаи поражения детей, подростков. Хондросаркома встречается у каждого четвертого больного с озлокачествлением клеток соединительной ткани.

Выделяют самые частые локализации:

• плоские кости: таз, плечевой пояс;
• тела длинных трубчатых костей: плечо, бедро;
• редко – мелкие кости: кисти, стопы.

На заметку!

Наиболее распространенная локализация опухоли на ногах – межвертельное пространство шейки бедренной кости.

Причины хондросаркомы

Клетки ткани перерождаются в хондросаркому на фоне полного здоровья хрящевой ткани или при имеющихся доброкачественных опухолях и других заболеваниях. На основании этого признака выделяют две группы причин недуга.

Первичная хондросаркома встречается у 9 из 10 пациентов с этой патологией. Ее причины до сих пор неизвестны.

Вторичная хондросаркома диагностируется у оставшихся 10% больных. Чаще это лица, достигшие 60-летнего возраста и старше. Опухоль развивается на фоне уже имеющихся заболеваний хряща или костей, за которыми не осуществлялись достаточный контроль или не проводилось грамотное лечение:

• экзостозы на костях, хондромы после недостаточного лечения и неполного удаления;
• генетически обусловленные формы экзостозов: синдром Маффуччи, наследственные множественные экзостозы;
• длительно существующая доброкачественная опухоль скелета с перерождением;
• экхондромы с высоким риском малигнизации (бедра, плоских костей).

Патогенез и степени злокачественности

Развитие заболевания заключается в образовании опухолевых клеток с ростом на поверхность или внутрь кости. Затем саркома начинает распространяться: с внедрением в окружающие ткани, метастазирует в регионарные лимфоузлы и внутренние органы.

Выделяют 3 степени злокачественности опухоли. Этот параметр влияет на чувствительность образования к лечению и прогноз для пациента:

• 1 степень. Клетки относительно дифференцированные, опухоль окружена хрящом, растет медленно. Скорость распространения метастазов низкая.
• 2 степень. Клетки делятся более активно, сосуды не успевают прорастать в ткани, формируются очаги омертвения.
• 3 степень. Клетки хондросаркомы имеют разный вид, что говорит о возникновении уже нескольких источников. Опухоль некротизируется, колонии клеток прорастают в ткани, нервные волокна и сосуды. Распространение метастазов начинается рано.

Важно!

Чаще у одного человека вся опухоль имеет одну степень злокачественности, но возможны исключения. Чтобы иметь полное представление о состоянии и прогнозе, следует брать биопсию из разных участков хондросаркомы.

Распространение опухоли происходит гематогенно, характерно образование «прыгающих метастазов», никак не связанных с первичным очагом.

Классификация хондросаркомы

В классификации МКБ 10 хондросаркомы занимают две рубрики:

• С40. Злокачественные новообразования костей, суставного хряща конечностей.
• С41. Злокачественные новообразования костей, суставных хрящей в других и неутонченных локализациях.

В основе другой международной классификации TNM лежат 4 основных признака, которые обозначают латинскими буквами:

• T – наличие и размер первичной опухоли;
• N – наличие метастазов в местные лимфоузлы (рядом с опухолью);
• M – отдаленные метастазы;
• G – степень злокачественности опухоли.

Выделяют 4 стадии ходросаркомы:

• 1 стадия: опухоль может достигать 8 и более см, метастазы в окружающие лимфоузлы не определяются или не обнаружены, отдаленных метастазов нет, злокачественность низкая.
• 2 стадия. Опухоль вырастает на 8 и более см, образована клетками высокой степени злокачественности, метастазы в регионарные лимфоузлы отсутствуют или информации о них нет, отдаленных отсевов нет.
• 3 стадия. Хондросаркома в виде прерывистой опухоли в пораженной кости, отдаленных метастазов нет, возможно наличие опухолевых клеток в ближайших лимфоузлах, степень злокачественности – любая.
• 4 стадия. Основная характеристика – наличие отдаленных метастазов, любые размеры, злокачественность, отсевы в регионарные лимфоузлы.

Выделяют следующие виды хондросарком:

• По признаку роста на здоровой или измененной кости: первичные и вторичные.
• По типу роста: внутрь кости или окружающие ткани: центральные и периферические.
• По виду клеток и локализации опухоли хрящевой ткани бывают: недифференцированная; светлоклеточная или мезенхимальная хондросаркома.

Симптомы хондросаркомы

Распознать начало роста опухоли трудно – заболевание имеет длительный латентный период, в течение которого никак себя не обнаруживает. Появление выраженных болей, повышение температуры, деформация конечности характеры для поздних стадий болезни.

Выделяют 4 основных симптома:

• боли с тенденцией к усилению;
• определение мягкотканого образования – видно при осмотре и определяется с помощью пальпации;
• нарушение функции сустава, конечности;
• иногда – возникновение спонтанных переломов.

Хондросаркома из высокодифференцированных клеток развивается постепенно: в течение нескольких лет пациент может периодически жаловаться на боли в пораженной опухолью области. Неприятные ощущения сначала характеризуются как невыраженные, но со временем усиливаются. Боли чаще напоминают о себе ночью; после отдыха и приема анальгетиков их интенсивность становится ниже, но полного облегчения не наступает.

На заметку!

Самые распространенные хондросаркомы тазовых костей (пациенты могут называть их хондросаркомами тазобедренной кости, что является ошибкой, такой кости в организме нет) могут проявлять себя болями в спине и по задней поверхности бедра.

Пациент с такими симптомами долго и безрезультатно лечится у невролога по поводу защемления седалищного нерва. И лишь с разрастанием опухоли до значительных размеров возникает сдавление мочеточника, отек пораженной конечности, в брюшной полости пальпируется безболезненное образование.

Поражение кости бедра определяется как выпирающее образование, один из частых симптомов – нарушение функции тазобедренного сустава.

Низкодифференцированная опухоль растет быстро – в течение 2-3 месяцев. На пораженном месте возникает образование, возможна деформация кости и нарушение подвижности в суставе при близком расположении. Повышается местная температура.

Болевой синдром появляется раньше, не купируется приемом простых анальгетиков.

Если рассмотреть фото хондросаркомы, можно заметить округлое образование в области сустава, небольшую шишку на пальце, в ряде случаев над ним видны расширенные подкожные вены.

Важно!

С прогрессированием заболевания нарастает опухолевая интоксикация, возникают следующие признаки болезни: отсутствие аппетита, потеря массы тела, общая слабость, вялость, нарушение сознания.

Метастазирование опухоли вызывает симптомы поражения других органов:

• печеночная недостаточность;
• нарушение дыхания;
• признаки очагового поражения головного мозга.

Как выглядит опухоль на рентгене

Установить правильный диагноз и назначить адекватную терапию помогут инструментальные и лабораторные методы диагностики.

Рентгенодиагностика помогает обнаружить опухоль и описать ее вид:

Периферическая (с ростом по наружной поверхности кости) хондросаркома на снимке выглядит так:

• как рентгеноконтрастное образование неровной формы:
• по границе со здоровой тканью опухоль уплотнена;
• крапчатость опухоли из-за обызвествлений.

Центральное хондрообразование имеет такой вид:

• очаг разрушения в костной ткани с нечеткими контурами;
• обычная локализация – граница между телом и головкой кости;
• возможно наличие очагов обызвествления.

Получить больше информации о хондросаркоме помогут: биопсия из разных полюсов опухоли, МРТ костей, рентгеновское исследование органов грудной клетки для обнаружения метастазов, остеосцинтиграфия.

Методы лечения хондросаркомы

Терапия заболевания проходит в условиях онкологического диспансера. Борьба с хондросаркомой включает в себя:

• хирургическое лечение;
• химиотерапию;
• лучевую терапию.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление саркомы – наиболее распространенный метод. На его эффективность влияет состояние опухоли, ее степень злокачественности, наличие метастазов.

Хирургическое вмешательство направлено на иссечение самой хондросаркомы и тех окружающих тканей, в которые она могла прорасти. В ходе операции всегда есть риск оставить опухолевые клетки в организме, что послужит причиной рецидива заболевания или метастазирования.

Хирург выбирает следующие объемы операции:

• ампутация конечности различного объема;
• экзартикуляция (удаление конечности по линии суставной щели);
• органосохраняющее вмешательство.

Ампутации и экзартикуляции проводят: при крупных опухолях, наличии спонтанных переломов, разрушении крупных сосудов с развитием кровотечений, при наличии очагов распада. В этом случае человек остается тяжелым инвалидом, для восстановления ему потребуется не одна пластическая операция.

Органосохраняющие операции выполняют при опухолях небольшого размера. Они направлены на сбережение большей части конечности. Операции завершают пластикой.

На заметку!

Для разрушения опухоли также применяют радиохирургическое лечение. Ионизирующее излучение направляют в основание хондросаркомы, лишая ее кровоснабжения и приводя к гибели клеток. Это проводится не одномоментно. Для достижения результата потребуется курс лечения.

Химиотерапия и дистанционное облучение опухоли

Эти методы лечения хондросаркомы не применяются самостоятельно ввиду низкой чувствительности клеток. Наибольший эффект от использования отмечен в лечении высокодифференцированных опухолей.

Лучевая терапия находит свое применение в комплексе для борьбы с ранними проявлениями опухоли или как метод паллиативной терапии при невозможности удалить хондросаркому хирургическим путем.

Химиотерапию рекомендуют для лечения высокодифференцированных или мезенхимальных сарком до и после операции. Этот метод позволяет уничтожить возможные метастатические очаги.

Оценка эффективности и прогноз

Прогноз при лечении хондросаркомы зависит от стадии заболевания, степени дифференцировки клеток, отклика на лечение по протоколу. Так при выявлении высокодифференцированной опухоли около 90% пациентов перешагивает через пятилетний рубеж, при второй степени злокачественности – не более 50%, при третьей – до 25%.