Симптомы и лечение ювенильного артрита

Ювенильный ревматоидный артрит суставов (ЮРА) – это прогрессирующее аутоиммунное эрозивно-деструктивное заболевание соединительной ткани с преимущественным повреждением суставов у детей младше 16 лет продолжительностью более 3 месяцев.

Важно!

Ювенильный ревматоидный артрит у детей встречается редко, но среди заболевших высокий процент инвалидов.

Этиология

Точная причина ювенильного ревматоидного артрита не установлена. Заболевание является полиэтиологичным, то есть существует множество причин, совокупность которых приводит к развитию патологии. Выделяют предрасполагающие и способствующие факторы развития артрита.

К предрасполагающим факторам ЮРА относятся:

• генетическая предрасположенность;
• носительство вирусов, способных изменять участки хромосом и действующих на ткани суставов.

Генетическая предрасположенность обусловлена наличием аномалий в локусе DR главного комплекса гистосовместимости (HLA).

К вирусам, способным оказывать влияние на иммунный ответ относятся: ретровирусы, вирус Эпштейна-Барр, вирус краснухи, гепатита В.

На заметку!

Способствующие факторы – это состояния, которые провоцируют активацию предрасполагающих факторов. К ним относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, травмы, стресс, инфекционно-воспалительные заболевания, гормональные нарушения.

Патогенез

В основе патогенеза ювенильного ревматоидного артрита лежит нарушение в иммунном ответе и формирование иммунного воспаления. Воспаление на начальных стадиях затрагивает только синовиальную оболочку суставов, затем процесс постепенно становится системным.

Под воздействием способствующих этиологических факторов в организме начинается активация иммунной системы, направленной на их уничтожение. Но из-за наличия предрасполагающих факторов в иммунном ответе происходит сбой, который приводит к образованию дефектных иммуноглобулинов.

На заметку!

В ответ на присутствие в организме измененных иммуноглобулинов против них начинают вырабатываться другие иммуноглобулины – ревматоидный фактор.

Взаимодействие нормальных и патологических иммуноглобулинов приводит к формированию иммунных комплексов, которые оседают на поверхности синовиальной оболочки суставов, провоцируя в ней воспалительный процесс, а затем разрушая ее и подлежащие костные структуры. Дальнейшее прогрессирование активирует пролиферативные процессы, приводящие к разрастанию паннуса, которые провоцируют активацию остеокластов, вызывающих появление эрозий и разрушение костной ткани.

Кроме синовиальной оболочки иммунные комплексы прикрепляются к эндотелию сосудов, формируя иммунный воспалительный процесс стенки сосудов – васкулит. При оседании иммунных комплексов в сосудах системного кровотока может развиться системный васкулит.

На заметку!

Появление системного васкулита обуславливает формирование системных проявлений ювенильного ревматоидного артрита, так как иммунные комплексы током крови разносятся по всему организму.

Классификация

По МКБ 10 код ювенильного ревматоидного артрита М08. Согласно классификации, ювенильный артрит имеет категории:

• М08.0 – юношеский ревматоидный артрит;
• М08.1 – юношеский анкилозирующий спондилит;
• М08.2 – юношеский артрит с системным началом;
• М08.3 – юношеский полиартрит (серонегативный);
• М08.4 – пауциартикулярный юношеский артрит;
• М08.8 – другие юношеские артриты;
• М08.9 – юношеский артрит неуточненный.

Кроме классификации по МКБ существует клиническая классификаций ЮРА, согласно которой ювенильный артрит у детей имеет следующие формы:

1. Системный ЮРА.
2. Полиартикулярный: с наличием ревматоидного фактора, без ревматоидного фактора.
3. Олигоартикулярный ЮРА: тип 1, тип 2.

Системный ювенильный артрит характеризуется наличием повреждений не только суставов, но и различных органов, чаще всего поражаются легкие и сердце. При полиартикулярной форме ЮРА поражается более 4 суставов, чаще страдают девочки. Если при ювенильном полиартрите РФ в крови отсутствует, то чаще поражаются суставы шейного отдела позвоночного столба и височно-нижнечелюстные. Если в крови определяется РФ, то поражаются суставы конечностей.

Олигоартикулярная форма сопровождается повреждением менее 4 суставов, локализация ассиметричная. 1 тип заболевания поражает чаще девочек, затрагиваются локтевые, коленные, голеностопные суставы. У детей чаще всего сначала возникает ювенильный ревматоидный артрит коленного сустава. При 2 типе – тазобедренные и крестцово-подвздошные сочленения, чаще страдают мальчики. Оба типа РА серонегативные, то есть РФ в крови отсутствует.

В зависимости от выраженности патологических изменений в организме выделяют степени активности ювенильного артрита:

• минимальная;
• умеренная;
• максимальная.

На заметку!

Степень активности ювенильного артрита определяется с учетом показателей воспалительной реакции. За показатели начисляются баллы, после сложения которых уточняется степень активности процесса.

К показателям, отражающим активность болезни относятся: продолжительность утренней скованности, гипертермия, экссудативные изменения, уровень гамма-2-глобулинов и С-реактивного белка, величина СОЭ.

По скорости прогрессирования заболевание может быть:

• быстро прогрессирующим;
• медленно прогрессирующим.

Функциональная способность:

1. Сохранена.
2. Сохранена профессиональная способность.
3. Утрачена профессиональная способность.
4. Утрачена способность к самообслуживанию.

Симптомы заболевания

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита имеют разную степень выраженности в зависимости от клинической формы, степени активности процесса и распространенности повреждений.

Начальная стадия характеризуется развитием экссудативной реакции в ответ на иммунный процесс. Сначала поражаются суставы – один или несколько. К признакам поражения суставов относятся:

• утренняя скованность (чем продолжительнее скованность, тем сильнее активность процесса);
• симметричность поражения;
• отечность и припухлость суставов;
• гипертермия в области сустава;
• болезненность;
• кожа над суставом не изменена.

Кожа ног становится мраморной или бледной, ногти имеют трофические изменения – это связано с развитием васкулита. Из-за уменьшения подвижности и ухудшения кровообращения происходит атрофия периартикулярных мышц. На рентгенограммах возможно появление первых признаков патологии.

При прогрессировании патологического процесса к экссудативной реакции присоединяется пролиферативная, которая заключается в формировании паннуса и ревматических узелков, а также усиливаются проявления системного васкулита. Разрастание паннуса приводит к разрушению костной ткани, что провоцирует длительную утреннюю скованность, боль в суставе даже в покое, выраженную отечность сустава. Затем появляется деформация суставов, которая нарушает его функционирование, движения в суставе ограничены. На рентгенограммах явные признаки ювенильного артрита.

В исходе заболевания формируются анкилозы суставов, движения в них отсутствуют, ребенок утрачивает способность к самообслуживанию. Появляются системные проявления – ревматоидное легкое, сердце или почки.

Важно!

У детей недуг чаще имеет генерализованный характер. В основе развития системной формы ювенильного артрита лежит системный васкулит. Начало может быть острым или подострым и проявляется лихорадкой с резкими перепадами температуры, появлением ревматоидной сыпи на теле, полисерозитом, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией. Затем присоединяются симптомы артрита.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на сборе жалоб, анамнеза жизни и заболевания пациента, а также данных дополнительных методов обследования.

Разработаны специальные диагностические критерии, позволяющие поставить диагноз:

• скованность суставов по утрам не менее 1 часа;
• боль при движении или при касании сустава;
• отечность околосуставных тканей;
• выпот в полости сустава;
• артрит длительностью более 3 месяцев;
• повреждение более 3 суставов за 6 недель заболевания;
• симметричность поражения;
• теносиновит или бурсит;
• наличие подкожных ревматоидных узелков;
• ревматоидное поражение глаз;
• наличие РФ в крови;
• рентгенологические изменения, характерные для ЮРА;
• СОЭ более 35 мм/ч;
• положительные результаты биопсии синовиальной оболочки.

Важно!

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита выставляется при обнаружении 7 и более критериев.

Кроме жалоб пациента и клинических проявлений заболевания для определения степени активности ювенильного артрита, его клинической формы и стадии, а также прогноза для ребенка необходимо проведение дополнительных методов обследования, к которым относятся:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• определение уровня ревматоидного фактора в крови;
• рентгенографическое обследование;
• исследование синовиальной жидкости.

В ОАК определяются признаки умеренной анемии, повышение уровня лейкоцитов и СОЭ. Значения лейкоцитов и СОЭ играют роль в определении степени активности:

• 1 степень (минимальная активность) – лейкоциты в норме, СОЭ повышено до 20 мм/ч;
• 2 степень (умеренная активность) – умеренный лейкоцитоз, СОЭ 20-40 мм/ч;
• 3 степень (высокая активность) – лейкоцитоз до 20×/л, СОЭ боле 40 мм/ч.

В биохимическом анализе крови наиболее важным является значение уровня гамма-2-глобулинов и фибриногена. Чем выше показатель, тем выше активность заболевания.

На заметку!

Рентгенологическое обследование суставов является одним из основных методов диагностики. На основании результатов определяется выраженность патологических изменений, степень активности процесса, стадия заболевания и прогноз для лечения и реабилитации детей.

По данным рентгенограмм выделяют следующие стадии ювенильного ревматоидного артрита:

• 1а – на рентгенограмме признаки околосуставного отека, костные структуры и анатомия сустава не нарушена;
• 1б – околосуставной остеопороз, незначительное щели между костями, образующими сустав;
• 2 – остеопороз, кисты, выраженное сужение щели между костями, образующими сустав;
• 3 – появление эрозий, выраженный остеопороз околосуставной ткани, наличие ревматоидных узелков, деформация, вывихи или подвывихи сустава;
• 4 – деструкция костного хряща, многочисленные эрозии, анкилоз.

Лечение

Лечение ювенильного ревматоидного артрита должно быть комплексным, включающим в себя медикаментозное лечение, физиотерапевтическую терапию, санаторно-курортное лечение и реабилитацию. Детям лекарственные средства назначаются с учетом возраста, веса, индивидуальных особенностей.

Обычно лечение ювенильного артрита начинают с назначения нестероидных противовоспалительных препаратов, они позволяют уменьшить проявления воспалительной реакции в суставах, снимают отек, уменьшают болевые ощущения.

Детям глюкокортикостероиды назначаются местно: в виде глазных капель и парабульбарных инъекций при увеитах или вводятся внутрисуставно.

Внутрь ГКС и иммунодепрессанты при ювенильном артрите назначают только на короткий срок в следующих случаях:

• генерализованный вариант ювенильного артрита, сопровождающийся повышением температуры тела до фебрильных цифр, перикардитом;
• при отсутствии эффекта от лечения большими дозами НПВС;
• при увеите, который не поддается лечению местными ГКС;
• резко выраженные проявления суставного синдрома при полиартикулярной форме ювенильного артрита.

Важно!

Большое значение в лечении ювенильного артрита у детей имеют ЛФК, массаж, гимнастика.

Прогноз на будущее при ювенильном ревматоидном артрите благоприятен при правильном и своевременно начатом лечении. У большинства детей развиваются ремиссии, продолжительность которой может быть несколько лет, количество пораженных суставов ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Но у некоторых детей в результате хронического ювенильного артрита постепенно развиваются осложнения, представленные выраженным ограничением движений в суставах, контрактурой и анкилозом. Особенно часто это отмечается у детей с полиартикулярным и системным вариантами болезни.