Синдром Стилла у взрослых и детей

Болезнь Стилла – это прогрессирующее поражение внутренних органов с развитием у пациента стойкой лихорадки и полиартрита. Также отмечается периодическое появление сыпи на коже и воспалительных процессов в организме, что приводит к снижению качества жизни человека. Диагностика болезни Стилла основывается на физикальном осмотре пациента, проведении лабораторных анализов и исследовании суставов. Эффективное лечение заболевания требует комплексного применения глюкокортикостероидов и нестероидных противовоспалительных средств, которые позволяют контролировать воспаление в организме.

Основные причины

Болезнь или синдром Стилла (МКБ – М06.1) возникает у людей различного возраста, но установить отдельной причины развития заболевания не удается. Клинические признаки, наблюдаемые у пациентов, свидетельствуют о возможном инфекционном характере патологии. К подобным симптомам относят: повышение температуры тела, увеличение лимфатических узлов, острое начало на фоне полного благополучия и увеличение содержания лейкоцитов в крови. Несмотря на подобные признаки заболевания, выявить конкретного возбудителя у заболевших людей не удается. Имеется ряд исследований, показывающих возможную связь болезни Стилла с вирусом краснухи, Эпштейна-Барр, микоплазмами и эшерихиями.

На заметку!

Известно, что болезнь Стилла у детей и взрослых развивается на фоне генетической предрасположенности, однако конкретные гены и локусы HLA, ассоциированные с патологией не выявлены.

Поэтому этиологическое лечение, направленное на непосредственное устранение причины болезни, а также специфическая профилактика не разработаны. Поражение суставов и внутренних органов носит хронический характер, а полное выздоровление пациента достигается крайне редко.

Клинические проявления

Симптомы болезни Стилла характеризуются определенными клиническими признаками, важнейшими из которых является лихорадка, сыпь на кожных покровах, проявления артритов и лимфаденопатия. Также у пациентов могут наблюдаться и другие симптомы поражения внутренних органов.

Повышение температуры тела у пациентов с синдромом Стилла достигает 39^оС и может подниматься еще выше. Лихорадка носит непостоянный характер и имеет один пик подъема температуры, чаще в вечернее время суток. Очень редко может фиксироваться два пика, что сопровождается тяжелыми признаками поражения внутренних органов. В межпиковый период температура тела снижается до нормальных значений.

На заметку!

У 25% больных с патологией не наблюдается нормализация температуры в течение дня.

Элементы на сыпи при болезни Стилла также носят переходящий характер и часто появляются на фоне подъема температуры, после чего исчезают. Основные элементы высыпаний – пятка и папулы, развивающиеся на руках и ногах, а также туловище. На лице сыпь появляется крайне редко. У половины пациентов элементы сыпи появляются в месте сдавления или травмирования кожного покрова. Субъективные симптомы (боль, зуд) не наблюдаются. Поэтому больные часто не замечают появление высыпаний на коже и не обращают внимание докторов на данный симптом. Сыпь имеет характерный внешний вид и может быть легко различима, о чем свидетельствует фото болезни Стилла.

Суставной синдром Стилла у взрослых и детей характеризуется появлением болезненности в области суставов, которая часто сопровождается болями в мышцах. Появление заболевания манифестирует с поражения одного сустава, однако затем развивается полиартрит, вовлекающий как мелкие, так и крупные суставные сочленения.

Важно!

Характерный признак для болезни Стилла – вовлечение в патологический процесс межфаланговых сочленений на кистях.

Вследствие того, что именно суставной синдром является наиболее частой причиной обращения людей за медицинской помощью, доктору важно проводить дифференциальную диагностику артрита при синдроме Стилла с ревматоидным артритом, ревматической лихорадкой и другими схожими заболеваниями.

Синдром Стилла у детей и взрослых пациентов может проявляется лимфоаденопатией и увеличением размеров печени и селезенки, что отражает активное участие системы крови и иммунитета в патологическом процессе. Воспаление лимфатических узлов наиболее часто затрагивает шейные лимфоузлы. Они подвижны, плотные, но болезненные при пальпации. Важно отметить, что при лимфадените одиночных лимфатических узлов у больных должны быть исключены онкологические заболевания.

У небольшого количества пациентов возможно появление симптомов заболевания легких или сердца, наиболее часто в виде перикардита или плеврита. При тяжелом течении у больных отмечаются пневмонии, миокардит, инфекционный эндокардит и пр. Подобные состояния требуют госпитализации человека и начала комплексной терапии.

Диагностические мероприятия

Неспецифические симптомы болезни Стилла у взрослых и детей затрудняют постановку точного диагноза.

На заметку!

Выявлением и лечением данной патологии занимается врач-ревматолог, способный провести дифференциальную диагностику с другими аутоиммунными поражениями суставов, кожи и сердечно-сосудистой системы.

Диагностические мероприятия проводятся по следующему алгоритму:

1. Врач тщательно собирает все жалобы больного, а также узнает подробности о месте работы, образе жизни и о перенесенных и сопутствующих заболеваниях.
2. При проведении клинического анализа крови выявляется повышение количества лейкоцитов и ускорение скорости оседания эритроцитов до 50 мм в час и выше.
3. В биохимическом анализе отмечается повышение количества ферритина и С-реактивного белка, которые отражают наличие воспалительного процесса в организме. Антинуклеарный и ревматоидный фактор не обнаруживаются, что используется для дифференциальной диагностики. У некоторых больных повышено количество АсАТ и АлАТ, относящихся к печеночным ферментам.
4. Для оценки степени поражения суставных сочленений проводят их рентгенологическое исследование. Выявляется отек околосуставных тканей, наличие свободной жидкости в суставной полости и незначительный остеопороз костных структур. При длительном течении заболевания у пациентов развивается анкилоз в суставах кисти.
5. Дополнительно может проводиться биопсия лимфатических узлов, ЭКГ, УЗИ внутренних органов, рентгенография легких и др. Также больным показаны консультации врача-кардиолога, пульмонолога и т.п.

Комплексный подход к диагностике позволяет выставить точный диагноз и подобрать эффективное лечение болезни Стилла.

Методы терапии

При легких формах заболевания больным достаточно принимать нестероидные противовоспалительные препараты: Индометацин, Кеторолак и др. Продолжительность подобной терапии – 1-2 месяца, в зависимости от выраженности клинических проявлений. Если у больного в момент выявления болезни Стилла наблюдается поражение дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечение начинают с применения глюкокортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон). Указанные медикаменты подавляют воспалительную реакцию в организме и обеспечивают стойкую ремиссию заболевания.

При неэффективности указанных подходов к лечению добавляют применение цитостатиков: Метотрексата и Циклофосфомида, которые подавляют работу иммунной системы. Существуют и медикаменты резерва – Этанерцепт и Инфликсимаб.

Важно!

Помимо лекарственных средств пациентам назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебный массаж и гимнастика. Данные методы лечения обеспечивают поддержание двигательной активности человека, а также повышают эффективность медикаментов.

Прогноз

Болезнь Стилла у 10-15% заканчивается спонтанным выздоровлением, которое наблюдается при раннем выявлении заболевания и назначении рационального лечения. У 75% больных формируется рецидивирующий вариант течения, характеризующийся появлением обострений патологии от 1 до 2 раз в год или реже. При развитии хронического варианта болезни Стилла прогноз для пациента неблагоприятный в связи с частыми рецидивами и низкой эффективностью проводимой терапии. Поэтому при появлении любых высыпаний на коже и болезненных ощущений в суставах необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.